Doença de pele autossômica dominante caracterizada por ERITEMA não inflamatório transiente e variável e hiperceratose. Tem sido associada com mutações nos genes que codificam para CONEXINAS. Para a eritroceratodermia variável também foi descrito o tipo de herança autossômico recessivo. Frequentemente, os indivíduos afetados desenvolvem CERATODERMIA PALMOPLANTAR.